Antigamente chamada de Granulomatose de Wegener, a Granulomatose Com Poliangiite é uma forma de vasculite sistêmica (vejam outas postagens sobre este assunto aqui no meu blog).

Trata-se de uma doença autoimune rara que pode afetar qualquer órgão, mas a tríade de acometimento dos seios da face, pulmões e rins é particularmente característica.  Ela afeta homens e mulheres de todas as idades com um pico de incidência entre a 4ª e 6ª década de vida.

Trata-se de uma doença de causa desconhecida. O que se sabe é que ela é uma doença autoimune, ou seja, ela não é contagiosa e não é uma doença genética transmissível de pai/mãe para filhos.

Até a década de 1980, esta doença era considerada fatal na maioria dos casos. Desde então muita coisa mudou:

Em primeiro lugar, hoje conseguimos diagnosticar a doença mais precocemente e mais frequentemente. Com isso sabemos atualmente que além daquelas formas muito graves da doença (que já eram bem conhecidas antes de 1980) existem muitos casos mais leves.  Existe a forma clássica que acomete múltiplos órgãos ao mesmo tempo e outras formas que permanecem localizadas em um ou mais órgãos.

Em segundo lugar surgiram tratamentos altamente eficientes. Com o passar dos anos, novas drogas foram sendo utilizadas, e os esquemas de tratamento (dosagens e tempo de utilização) também evoluíram muito.

Desta forma, uma doença que era considerada fatal hoje se tornou uma doença tratável apesar de ainda perigosa.  O diagnóstico precoce é a chave do sucesso pois salva vidas e previne complicações.

 

SINTOMAS

Os sintomas desta doença podem variar muito de intensidade com algumas formas localizadas de evolução mais lenta até formas que constituem verdadeiras emergências médicas com um quadro que surge repentinamente e pode progredir rapidamente.

Portadores desta doença frequentemente apresentam sintomas gerais como febre, perda de peso e fraqueza generalizada. A maioria dos casos tem sintomas relacionados com as vias aéreas superiores incluindo sinusite e envolvimento da traqueia que pode causar sintomas como

– secreção nasal/obstrução nasal

– sangramento nasal

– rouquidão

– tosse

– falta de ar, relacionada com obstrução da traqueia.

Outros sintomas frequentes são

– Inflamação ocular

– Dor articular e/ou inchaço da articulação (artrite)

– Otite (inflamação do ouvido)

– lesões de pele incluindo púrpuras (pequenos pontos vermelhos disseminados) manchas avermelhadas ou úlceras.

O envolvimento pulmonar também é frequente podendo ser assintomático ou causar sintomas respiratórios intensos como tosse com sangue, falta de ar e inclusive insuficiência respiratória nos casos mais graves.  Os exames de imagem (Raio X ou tomografia do tórax) podem mostrar a presença de nódulos pulmonares, as vezes com cavidades e infiltrados pulmonares (inflamação no pulmão).

Os casos mais graves são aqueles com envolvimento do rim (podendo levar a uma insuficiência renal rapidamente progressiva) e as formas com sangramento pulmonar.

 

DIAGNÓSTICO

Diagnosticar esta doença pode ser bastante difícil. Os sintomas são pouco característicos podendo ocorrer em várias outras situações. Além disso, é uma doença rara, portanto, o diagnóstico depende de um alto grau de suspeita, ou seja, médicos acostumados com este diagnóstico tendem a lembrar-se mais desta possibilidade. No entanto, o sucesso no tratamento depende de um diagnóstico precoce que evite as complicações graves e muitas vezes fatais da doença.

O diagnóstico se baseia na avaliação conjunta da história contada pelo paciente, do exame físico, de exames de sangue, exames de imagem e, muitas vezes biópsias dos locais acometidos.  Um exame de sangue muito sugestivo da doença é chamado de ANCA. Trata-se da detecção de um auto anticorpo que, dentro de um contexto clínico apropriado, pode ser muito sugestivo deste diagnóstico.  Ainda assim, um teste de ANCA positivo, isoladamente não confirma o diagnóstico e o teste negativo não afasta esta possibilidade. Portanto a interpretação de todos estes dados depende de conhecimento técnico altamente especializado.

 

TRATAMENTO

A granulomatose com poliangiite pode ser uma doença com risco de vida. Ela é normalmente tratada com drogas imunossupressoras potentes que simplesmente mudam completamente a história da doença, realmente salvando vidas.

A gravidade da doença é muito variável de pessoa para pessoa o que significa que o tratamento deve ser definido de forma individualizada.  As formas leves da doença (inclusive algumas formas localizadas em apenas um órgão) são tratadas com imunossupressores menos agressivos enquanto que nas formas mais graves é necessário o uso de drogas mais potentes que podem causar efeitos colaterais importantes. Por isso mesmo seu uso deve ser feito por uma equipe especializada e muito familiarizada com o manuseio destas drogas.

O objetivo do tratamento é colocar a doença em remissão, ou seja, impedir que continue acontecendo a inflamação que causa dano aos órgãos.  É como se colocássemos a doença para dormir. Durante o período que a doença está em remissão ela não causa danos, mas, trata-se de uma doença crônica que pode sempre “acordar’ novamente (chamamos isto de recidiva).  O bom conhecimento do tratamento permite exatamente escolher as drogas e o esquema de tratamento (tempo de uso e doses) que permita a melhor eficácia com  menos efeitos colaterais.   A boa noticia é que, o tratamento existente atualmente é altamente eficaz em alcançar estes objetivos quando é instituído logo no início da doença.

Entre as drogas comumente utilizadas no tratamento da granulomatose com poliangiite estão os corticoides, a ciclofosfamida, e outras drogas imunossupressoras como o metotrexato e a azatioprina.  Um agente biológico de uso mais recente, o rituximabe é outra droga imunossupressora extremamente eficiente no controle de formas graves da doença.

Além disso, o tratamento envolve muitas outras situações que dependem dos órgãos acometidos e das características individuais de cada caso, geralmente envolvendo uma equipe multidisciplinar.

 

MENSAGENS PRINCIPAIS

  • Granulomatose com poliangiite é uma doença crônica tratável
  • O diagnóstico precoce é muito importante para prevenir suas complicações
  • A doença pode afetar os seios da face, pulmões, rins e muitos outros órgãos
  • O tratamento é feito, principalmente com medicações imunossupressoras
  • É uma doença crônica que pode evoluir com recidivas frequentes necessitando de um acompanhamento constante
  • O correto manuseio das drogas utilizadas no tratamento e um acompanhamento especializado são extremamente importantes para o sucesso do tratamento e controle de efeitos colaterais indesejáveis.
  • A maioria das pessoas tratadas precocemente evolui muito bem
  • O tratamento da granulomatose com poliangiite evoluiu muito nos últimos anos, e continua evoluindo rapidamente.